Sehbehinderung im Kindesalter

Sehbehinderungen im Kindesalter können bereits bei der Geburt vorhanden sein (kongenitale Sehbehinderungen) oder sich in den ersten Lebensjahren entwickeln. Sie können durch erblich bedingte Netzhauterkrankungen und Fehlbildungen am optischen System verursacht sein.

Lebersche kongenitale Amaurose (angeborene Blindheit)

Die Lebersche kongenitale (= angeborene) Amaurose (= Erblindung), kurz LCA, umfasst eine uneinheitliche Gruppe von Netzhaut- und Aderhaut-Dystrophien, die zum Funktionsverlust der Netzhaut und zur Degeneration der Aderhaut führen.

Mehr als 10 Prozent aller angeborenen Fälle von Blindheit können auf die LCA zurückgeführt werden. Die Wahrscheinlichkeit einer Erkrankung nachfolgender Geschwister liegt bei etwa 25 Prozent.

Eine ausgeprägte Sehbeeinträchtigung oder Blindheit besteht schon bei der Geburt oder tritt im ersten Lebensjahr ein. Eine Lichtwahrnehmung ist meist noch vorhanden, in manchen Fällen erreicht die Sehschärfe einen Wert von 20 Prozent. Die vorhandenen Sehreste bleiben oft viele Jahre erhalten. Symptome bei der LCA sind herabgesetzte Blendungsempfindlichkeit, Nachtsehprobleme bis hin zur Nachtblindheit, Störungen des Farbensehens, Augenzittern und Schielen. Die Lichtreaktion der Pupillen ist herabgesetzt oder fehlt, häufig sind auch Weitsichtigkeit und eine früh auftretende Linsentrübung (Angeborener Grauer Star).

Während die LCA lange Zeit als unheilbar galt, befindet sich für die Form RPE65 derzeit eine Gentherapie im fortgeschrittenen klinischen Versuchsstadium am Menschen. Für andere Formen der LCA wird ein Medikament im klinischen Versuch am Menschen getestet.

Augenfehlbildungen/Kolobom

Bei einer Fehlbildung am Auge handelt es sich meist um ein Kolobom, das heisst um eine Spaltbildung innerhalb des Gewebes, welche die Regenbogenhaut, die Linse und die Aderhaut betreffen kann. Schwere Sehstörungen treten in der Regel nur bei grossen Kolobomen der Aderhaut auf. Das Auge kann aber auch in Grösse und Form Entwicklungsstörungen aufzeigen.

Frühgeborenenretinopathie

Bei Frühgeborenen kann die Herausbildung der Netzhautgefässe unterbrochen werden. Bei circa 8 bis 10 Prozent aller Frühgeborenen entwickelt sich daraus eine Fehlentwicklung der Gefässe mit dem Risiko einer schwer behandelbaren Netzhautablösung und nachfolgender Erblindung.

Kongenitale Katarakt

Die angeborene Katarakt kann genetische Ursachen haben oder eine Folge von Infektionen im Mutterleib sein. Hinweis auf eine kongenitale Katarakt kann ein weisser Reflex in der Pupille sein. Wird die getrübte Linse bei einer dichten Katarakt nicht genügend rasch entfernt, droht lebenslange Sehbehinderung.

Kongenitales Glaukom

Ein kongenitales Glaukom kann sich während der Schwangerschaft oder in den ersten Lebensjahren entwickeln. Im Gegensatz zum Erwachsenen reagiert das kindliche Auge auf einen erhöhten Augeninnendruck mit Wachstum. Ist der Augeninnendruck sehr hoch, kann es zusätzlich zu einer Trübung der Hornhaut kommen, welche dann wie Milchglas aussieht. Um eine Erblindung zu verhindern, muss ein kongenitales Glaukom operativ behandelt werden.

Retinoblastom

Der häufigste Tumor ist das in der Netzhaut wachsende Retinoblastom, das sich während der Schwangerschaft oder in den ersten Lebensjahren entwickeln kann. Mögliche Hinweise sind plötzliches Schielen oder eine weissliche Verfärbung der Pupille. Tumore bedrohen nicht nur das Auge, sondern auch das Leben des Kindes und müssen daher behandelt werden.

Lidfehlstellung/Ptosis

Wenn bei Fehlstellungen der Lider, zum Beispiel durch einen Blutschwamm
(= Hämangiom) oder durch ein Herabhängen eines Lides (= Ptosis), die Pupille mehr als zur Hälfte überdeckt ist, besteht die Gefahr einer Kopfzwangshaltung oder Sehbehinderung und es wird eine operative Behandlung nötig.

Strabismus/Schielen

Zu einem Schielen (Strabismus) führen Brechungsfehler der Augen und durch verschiedene Augenerkrankungen verursachte Störungen in der Zusammenarbeit zwischen den Augen und dem Gehirn. Möglicherweise ist eine Brille ausreichend, um ein Schielen zu beheben. Anderweitig ist ein spezielles Augentraining mit zeitweisem Abkleben eines Auges erforderlich.